SI | EN

DOMOV
UREDNIŠTVO
NAVODILA SODELAVCEM
KONTAKT
TRENUTNA ŠTEVILKA
ARHIV ŠTEVILK
Anatomija
Anesteziologija
Biofizika
Biokemija
Biologija celice
Biomedicinska informatika
Dentalna medicina
Dermatovenerologija
Družinska medicina
Farmakologija in eksperimentalna toksikologija
Fizikalna in rehabilitacijska medicina
Fiziologija
Ginekologija in porodništvo
Higiena
Histologija z embriologijo
Humana genetika
Infekcijske bolezni
Interna medicina
Kirurgija
Klinični primeri
Medicina dela
Medicinska deontologija s filozofijo
Medicinska psihologija
Mikrobiologija in imunologija
Nevrologija
Nujna medicinska pomoč
Oftalmologija
Onkologija
Ortopedija
Otorinolaringologija
Patologija
Patološka fiziologija
Pediatrija
Psihiatrija
Radiologija
Socialna medicina
Sodna medicina
Toksikologija
Zgodovina medicine
Raziskovalne naloge
Klinična raziskovalna naloga
Predklinična raziskovalna naloga
Sponzorirani članki

Obravnava bolnika s Sezaryjevim sindromom

Izvleček:

Sezaryjev sindrom je redka levkemična oblika kožnega T-celičnega limfoma z neznano etiologijo in agresivnim kliničnim potekom. Zanj je značilna eritrodermija, generalizirana limfadenopatija in neoplastični CD4+ spominski limfociti T, imenovani Sezaryjeve celice, v koži, bezgavkah in periferni krvi. Kožne spremembe so lahko nekaj let neznačilne in otežujejo postavitev diagnoze, saj posnemajo ostale pogostejše benigne kožne bolezni, vključno z atopijskim dermatitisom. Zaradi omenjenega moramo pri bolnikih s povišanimi vrednostmi IgE ob klinični sliki eritrodermije opraviti dodatne preiskave za potrditev T-celičnega limfoma kože. Histološke ugotovitve, visoko CD4/CD8-razmerje in prisotnost Sezaryjevih celic v periferni krvi so v pomoč pri postavitvi prave diagnoze. Žal so tudi histološki izvidi na začetku nespecifični in se Sezaryjev sindrom v povprečuju dokaže šele šest let po pojavu prvih kožnih sprememb. S tem kompleksnim fenotipom se povezuje slab klinični rezultat, s slabo prognozo, saj je petletno preživetje po postavitvi diagnoze ocenjeno na samo 25 %. Sezaryjev sindrom trenutno velja za neozdravljivega. Vse oblike zdravljenja, ki so na voljo, pomagajo le pri obvladovanju bolezni, niso pa se pokazale uspešne pri podaljšanju življenja bolnikom, z izjemo zdravljenja z metotreksatom. Zdravljenje napredovalih stopenj Sezaryjevega sindoma ni standardizirano in ostaja terapevtski izziv. Predstavljamo primer bolnika, ki smo mu tri leta po pojavu prvih srbečih, mokasto luščečih in eritematoznih kožnih sprememb potrdili Sezaryjev sindrom. Po obsežni diagnostiki ter postavitvi stadija bolezni smo ga začeli zdraviti z nizkimi odmerki metotreksata.

Avtorji: Prunk Tanja, Marko Pij Bogomir

Ključne besede: Sezaryjev sindrom, neoplastični limfociti T, eritrodermija, fungoidna mikoza, diferencialna diagnostika, histološke ugotovitve, zdravljenje

Citiranje: Med Razgl. 2014; 53 (1): 115–24.


 
Društvo Medicinski razgledi
Korytkova ulica 2
1000 Ljubljana
E [email protected]
T (01) 524 23 56
F (01) 543 70 11


Uradne ure:
PON ni uradnih ur
TOR 7.00 - 8.00
SRE ni uradnih ur
ČET 14.00 - 15.00
PET ni uradnih ur

TRR SI56 0201 4005 0652 588
SI64004643
1203401
Pogoji poslovanja spletne trgovine
Facebook
Twitter
LinkedIn
Google+
Podporniki