Primarne maligne tumorje plevre razvrstimo v maligne mezoteliome, mezenhimske tumorje in primarne limfome. Incidenca malignega plevralnega mezotelioma se povečuje v večjem delu sveta in je agresiven, na terapijo odporen tumor. Njegova natančna prevalenca je neznana, ocenjena pa je na manj kot 1 % rakavih obolenj. Tumorji imajo visoko specifično vzročno povezavo z azbestom, saj več kot 80 % mezoteliomov lahko pripišemo izpostavljenosti azbestu. Latentno obdobje od azbestne izpostavljenosti do razvoja tumorja je 20–40 let. Pojavljajo se sicer tudi mezoteliomi nejasne (idiopatske) etiologije, vendar so zelo redki in jih je manj kot en primer na milijon populacije. Tumorji nastanejo navadno med peto in sedmo dekado, pretežno pri moških. Na zgodnji stopnji razvoja tumorja se pojavijo na parietalni plevri drobni vozliči, ki se sčasoma razširijo preko celotne plevralne površine in obdajo celoten pljučni parenhim. Pacienti so zasopli, z bolečinami v prsih s plevralnim izlivom. Mezoteliome lahko histološko razporedimo med epiteloidne, sarkomatoidne, dezmoplastične in bifazne oblike. Povprečno preživetje je okoli enega leta. Primarni mezenhimski tumorji plevre in limfomi so redke neoplazme, pretežno z agresivnim potekom in kratkim obdobjem preživetja.