Fokalna segmentna glomeruloskleroza – od etiologije do zdravljenja

Fokalna segmentna glomeruloskleroza (FSGS) je napredujoča ledvična bolezen, ki ob postavitvi
diagnoze običajno prizadene manj kot 50 % glomerulov (fokalna) in le del posameznega
glomerula (segmentna). Klinično se kaže z nefrotskim sindromom ali proteinurijo, ki je
običajno v nefrotskem območju. Patogeneza vključuje poškodbe podocitov, kar vodi v povečano
prepustnost glomerulne filtracijske pregrade. Vzroki za FSGS so lahko idiopatski
(primarni) ali povezani z znanimi dejavniki, kot so sistemske bolezni, zdravila, okužbe
ali genetske različice. Bolezen je pomemben vzrok končne odpovedi ledvic, saj skoraj v polovici
primerov napreduje do končne ledvične odpovedi. Diagnoza temelji na ledvični biopsiji
in histopatoloških ter elektronskomikroskopskih preiskavah, ki potrdijo segmentno
sklerozo v glomerulih in pri idiopatski (primarni) FSGS praviloma difuzno zlitje nožic
podocitov. Zdravljenje je odvisno od etiologije bolezni. Pri primarni obliki je zdravljenje
z imunosupresivnimi zdravili, vključno s kortikosteroidi, kalcinevrinskimi zaviralci in
biološkimi zdravili, ključno za doseganje remisije, medtem ko pri sekundarni in genetski
obliki zdravljenje z imunosupresivi večinoma ni uspešno. Napoved bolezni je v veliki
meri odvisna od vzroka bolezni, zgodnjega prepoznavanja in zdravljenja.