Primarni sklerozantni holangitis

Etiologija in patogeneza vnetnega dogajanja in fibroze žolčnih vodov pri bolnikih s primarnim sklerozantnim holangitisom še ni pojasnjena. Obstajajo številni dokazi o tesni zvezi z genetskimi in imunskimi dejavniki. Za bolezen je značilno vnetje, propad in fibroza znotrajjetrnih in zunajjetrnih žolčnih vodov. Trajna okvara žolčnih vodov vodi do holestaze, ciroze in odpovedi jeter, ki se brez presaditve jeter konča smrtno. Pogosto sovpada s kroničnim vnetnim črevesnim obolenjem, najpogosteje z ulceroznim kolitisom. Še zmeraj ne poznamo zadovoljivega zdravljenja z zdravili, zato ostaja bistvo zdravljenja v obvladovanju vnetja, preprečevanju okužb in zaviranju brazgotinjenja. Izborno zdravljenje v napredovalih bolezenskih obdobjih je presaditev jeter.