MENU
Arhiv številk » 2016 » 3 » | Medicinsko področje » Predmeti » Interna medicina »

Carolijeva bolezen

 
Izvleček:

This post is also available in: enEnglish (Angleščina) slSlovenščina

Carolijeva bolezen je bila prvič opisana leta 1958. Zanjo so značilne razširitve intrahepatičnih žolčnih vodov. Obstajata dve različici bolezni: Carolijeva bolezen in Carolijev sindrom. Pri slednjem je poleg razširitev vodov prisotna tudi kongenitalna jetrna fibroza. Bolezen je tesno povezana z avtosomno recesivno policistično boleznijo ledvic. Nastane zaradi napačnega remodeliranja duktalne plošče. Simptomi so nespecifični in se v večini primerov pojavijo že v otroštvu oz. v mladosti. Kažejo se kot bolečina v zgornjem desnem kvadrantu trebuha, vročina, srbečica in utrujenost. Zatipamo lahko povečana jetra in povečano vranico. Zaradi zastajanja žolča pride do tvorbe kamnov, holangitisov, sepse in biliarne jetrne ciroze. Diagnoza bolezni se postavi s pomočjo slikovne diagnostike – UZ, endoskopska retrogradna holangiopankreatografija, magnetnoresonančna holangiografija, CT in MRI. Zdravljenje je simptomatsko, usmerjeno v zdravljenje in preprečevanje zapletov bolezni. Dokončna rešitev je presaditev jeter. Preživetje po presaditvi je visoko. Pri bolnikih s Carolijevo boleznijo oz. Carolijevim sindromom je povečano tveganje za holangiokarcinom, zato je priporočljivo spremljati tudi bolnike brez izraženih simptomov.

Avtorji:
Štupar Saša, Vozlič Diana

Ključne besede:
Carolijeva bolezen, Carolijev sindrom, žolčni vodi, jetrna fibroza

Citiranje:
Med Razgl. 2016; 55 (3): 337–43.

Prenos PDF >>
© 2019 Društvo Medicinski razgledi | Na vrh strani / To top ↑