This post is also available in: English (Angleščina) Slovenščina

IgA nefropatija je najpogostejši primarni glomerulonefritis pri odraslih, ki pogosto privede do končne ledvične odpovedi. V zadnjih letih je prišlo do pomembnih spoznanj o patogenezi bolezni in napredka v zdravljenju. Glavna patogenetska motnja bolezni je nastajanje molekule imunoglobulina A1 (IgA1), ki ima neustrezno glikirano centralno pregibno regijo, proti kateri se tvorijo avtoprotitelesa razreda IgG ali IgA. Prizadetost ledvic je posledica kopičenja imunskih kompleksov neustrezno glikiranega IgA1 v mezangiju glomerula, kar sproži vnetni odgovor s tvorbo protiteles in privede do okvare struktur ledvičnega parenhima. Bolezen se lahko klinično kaže zelo heterogeno, od minimalnih urinskih sprememb do hitro napredujočega glomerulonefritisa. Najpomembnejši prognostični dejavnik je proteinurija – večja od 1g na dan je neugoden prognostični znak. Pomemben prognostični dejavnik je tudi urejenost krvnega tlaka; optimalna vrednost je manj kot 130/80 mmHg. Zdravljenje je sprva neimunološko z zavoro reninsko-angiotenzinskega sistema, s čimer skušamo zmanjšati proteinurijo in urediti zvišan krvni tlak. Če vztraja proteinurija več kot 1 g dnevno, prognozo bolezni pomembno izboljša zdravljenje z glukokortikoidi, pri hitro napredujočem glomerulonefritisu pa je indicirano tudi zdravljenje s ciklofosfamidom. V prispevku sta poleg novejših spoznanj o patogenezi in zdravljenju IgA nefropatije predstavljena dva klinična primera bolnikov. Pri prvem bolniku je opustitev zdravljenja vodila do hitrega poteka IgA nefropatije in končne ledvične odpovedi, pri drugem bolniku pa je ustrezno zdravljenje pripeljalo do pomembnega izboljšanja kliničnega stanja in prognoze bolezni.